Синдром на Ленокс-Гасто: причини, симптоми и лечение

Съдържание:

Синдром на Ленокс-Гасто: причини, симптоми и лечение
Синдром на Ленокс-Гасто: причини, симптоми и лечение
Anonim

Какво е синдром на Ленъкс-Гасто?

Синдромът на Lennox-Gastaut (LGS) е рядък и тежък вид епилепсия, който започва в детството. Децата с LGS имат гърчове често и имат няколко различни вида припадъци.

Това състояние е трудно за лечение, но изследователите търсят нови терапии. Намирането на практическа и емоционална подкрепа е от ключово значение, за да ви помогне да дадете на детето си най-доброто качество на живот, докато се сблъсква с предизвикателствата и стреса, които носи това заболяване.

Гърчовете обикновено започват на възраст между 2 и 6 години. Децата с LGS имат затруднения в ученето и забавяне в развитието (като седене, пълзене, ходене), които могат да бъдат умерени до тежки. Те също могат да имат поведенчески проблеми.

Всяко дете се развива по различен начин и е невъзможно да се предвиди как ще се справи дете с LGS. Докато повечето деца имат продължаващи гърчове и някаква форма на затруднено обучение, някои може да реагират добре на лечението и да имат по-малко припадъци.

Други може да продължат да имат често припадъци, както и проблеми с мисленето, развитието и поведението и ще се нуждаят от помощ при ежедневните дейности. Някои родители откриват, че специална диета, наречена кетогенна диета, помага.

Причини

Лекарите не винаги знаят какво е причинило LGS на детето. В някои случаи може да бъде причинено от:

  • Липса на кислород по време на раждане
  • Тежки мозъчни наранявания, свързани с бременност или раждане, като ниско тегло при раждане или преждевременно раждане
  • Мозъчни инфекции (като енцефалит, менингит или рубеола)
  • Припадъци, които започват в ранна детска възраст, наречени инфантилни спазми или синдром на Уест
  • мозъчен проблем, наречен кортикална дисплазия, при който някои нервни влакна в мозъка не се подреждат правилно по време на развитие в утробата
  • Туберозна склероза, при която неракови тумори се образуват на много места в тялото, включително в мозъка
  • Генетика

Симптоми

Децата с LGS имат чести и тежки припадъци. И често имат различни видове припадъци, включително:

Атонични припадъци. Наричани още "припадъци от падане", защото човекът губи мускулен тонус и може да падне на земята. Мускулите им могат да се разтреперят. Тези припадъци са кратки, обикновено продължават няколко секунди.

Тонични припадъци. Тези гърчове причиняват втвърдяване на тялото на човека и могат да продължат от няколко секунди до минута. Обикновено се случват, когато човекът спи. Ако се случат, когато човекът е буден, те могат да причинят падания. Подобно на атоничните гърчове, те също се наричат атаки с изпускане.

Припадъци. По време на тези припадъци човек може да гледа празен поглед или да кима с глава или да мига бързо.

При някои деца първият признак на LGS е продължаващ припадък, който продължава 30 минути, или непрекъснати припадъци без пълно възстановяване между тях. Това се нарича епилептичен статус и е спешна медицинска помощ.

Хората с LGS може също да имат по-бавно време за реакция. Някои имат проблеми с ученето и обработката на информация. Те също може да имат поведенчески проблеми.

Получаване на диагноза

Вашият лекар ще иска да знае:

  • Кога за първи път забелязахте проблем?
  • Имало ли е детето ви гърчове? Колко? Колко често?
  • Колко време продължи и как бихте описали случилото се?
  • Детето ви има ли някакви медицински състояния или приема ли някакви лекарства?
  • Имаше ли някакви усложнения по време на раждането?
  • Знаете ли дали детето ви има мозъчни наранявания?
  • Има ли детето ви проблеми с ученето или поведението?

Вашият лекар ще търси три признака за диагностициране на LGS:

  • Множество вида припадъци, които са трудни за контролиране
  • Забавяне в развитието или интелектуална недостатъчност
  • Електроенцефалограма (ЕЕГ), която показва специфичен вид модел, наречен бавен модел на шипова вълна, между припадъците. ЕЕГ използва машина за записване на електрическа активност в мозъка.

Въпроси към Вашия лекар

  • Моето дете има ли нужда от още тестове?
  • Лекували ли сте други деца с това състояние?
  • Какво лечение препоръчвате?
  • Как лечението ще накара детето ми да се почувства?
  • Какво мога да направя, за да запазя детето си в безопасност по време на припадъци?
  • Има ли клинични изпитвания, в които детето ми би могло да участва?
  • Как да се свържа с други семейства, които имат деца с LGS?

Лечение

Медикаменти

Лекарите могат да предписват различни лекарства за лечение на гърчове от LGS. Целта е да се намали броят на гърчовете с лекарства, които причиняват най-малко странични ефекти. Намирането на правилното лечение за вашето дете вероятно ще отнеме време и тясна координация с лекаря. Лекарствата, използвани за лечение на гърчове, включват:

  • Канабидиол (Епидиолекс)
  • Clobazam (Onfi)
  • Felbamate (Felbatol)
  • Lamotrigine (Lamictal)
  • Руфинамид (Banzel)
  • Топирамат (Топамакс)

Валпроат, валпроева киселина (Depakene, Depakote)

Обикновено нито едно лекарство не контролира напълно гърчовете. Лекарят ще наблюдава внимателно лекарствата на вашето дете, особено ако детето ви приема повече от едно наведнъж.

Диети

Специална диета с високо съдържание на мазнини и ниско въглехидрати, наречена кетогенна диета, помага на някои хора с епилепсия, включително някои деца с LGS. Това е диета с високо съдържание на мазнини, ниско съдържание на протеини и ниско съдържание на въглехидрати. Трябва да се започне по специфичен начин и да се спазва много стриктно, така че имате нужда от лекарско наблюдение.

Вашият лекар ще следи внимателно, за да види дали и кога нивата на лекарства могат да бъдат намалени. Тъй като диетата е толкова специфична, детето ви може да се наложи да приема витаминни или минерални добавки.

Лекарите не са сигурни защо кетогенната диета работи, но някои проучвания показват, че децата с епилепсия, които спазват диетата, имат по-голям шанс да намалят гърчовете или лекарствата си.

За някои деца модифицираната диета на Аткинс също може да работи. Тя е малко по-различна от кетогенната диета. Не е нужно да ограничавате калориите, протеините или течностите. Освен това не претегляте и не измервате храни. Вместо това наблюдавате въглехидратите.

Хората с гърчове, които са трудни за лечение, също са опитали диета с нисък гликемичен индекс. Тази диета се фокусира върху вида въглехидрати, както и количеството, което някой яде.

Медицинска марихуана

Много внимание е насочено към използването на медицинска марихуана за лечение на деца с епилепсия и много семейства се интересуват да научат повече. Лекарите все още не са проучили употребата на медицинска марихуана при деца, които имат LGS, и повечето от проучванията, използващи я за лечение на епилепсия, са фокусирани върху краткосрочните ползи. Според фондация Lennox-Gastaut са необходими повече изследвания, за да се установи дали това е безопасно и ефективно лечение за деца с LGS.

Хирургия

Ако лекарствата и други лечения не намаляват броя на припадъците, Вашият лекар може да предложи операция.

Стимулаторът на блуждаещия нерв е малко устройство, поставено в ръката или близо до гърдите. Той изпраща електрически импулси към блуждаещия нерв, който минава от корема към мозъка. След това нервът изпраща тези импулси към мозъка, за да помогне за контролиране на припадъците. Операцията се извършва под обща анестезия и отнема около час.

RNS стимулаторът е устройство, което е поставено вътре в черепа и е свързано с мозъка. Той усеща всяка необичайна електрическа активност и след това изпраща електрически импулси към мозъка, за да се опита да предотврати възникването на припадъци.

Corpus callosotomy разделя лявото и дясното полукълбо на мозъка. Това предпазва гърчовете, които започват в една част на мозъка, да не се разпространяват към противоположната страна. Обикновено се препоръчва само за хора, които имат тежки, неконтролируеми припадъци, които ги карат да падат и да се наранят. Някой, който има калозотомия на корпуса, ще трябва да остане в болницата за 2 до 4 дни и ще продължи да приема лекарства против гърчове, след като се прибере.

Какво да очаквате

Родителството на дете с LGS е трудно. Ако детето ви има чести припадъци, може да се наложи да носи каска, за да го предпази, ако падне. Може да се наложи да се справите с поведенчески проблеми като поведение и странични ефекти от лекарства против припадъци.

Няма лек за LGS, въпреки че има много изследвания за намиране на лечения, които работят по-добре.

Всяко дете с LGS има различни нужди. Повечето продължават да имат гърчове и интелектуални затруднения, след като пораснат. Някои може да са в състояние да живеят самостоятелно, но повечето ще се нуждаят от помощ при ежедневните дейности. Може да им се наложи да живеят в група или дом с подпомаган живот.

Важно е родителите и братята и сестрите да получат подкрепата, от която се нуждаят като настойници и членове на семейството, изправени пред живота с това тежко състояние. Разговорът с други семейства, изправени пред същите предизвикателства, може да ви помогне да се почувствате по-малко изолирани, а получаването на съвети и информация от други може да улесни ежедневието.

Получаване на поддръжка

За да научите повече за синдрома на Lennox-Gastaut, можете да посетите уеб сайта на LGS Foundation. Това е добро отправно място, за да намерите подкрепата, от която вие и вашето семейство може да се нуждаете.

Препоръчано:

Интересни статии
Диабет тип 1 и мозъчни промени: Забавено учене
Прочетете още

Диабет тип 1 и мозъчни промени: Забавено учене

Много инструменти и съвети могат да ви помогнат да контролирате своя диабет тип 1. Но оставен без контрол, той може да засегне няколко органа, включително мозъка ви. Големите скокове и спадове в нивата на кръвната захар са свързани с депресия, съкратен период на внимание и забавено време за реакция, както физически, така и психически.

Диабетът генетичен ли е? Наследственият риск от диабет тип 1
Прочетете още

Диабетът генетичен ли е? Наследственият риск от диабет тип 1

Ако имате диабет тип 1, може да се чудите дали и вашето дете ще го получи. Или ако някой от родителите ви го има, какво означава това за вас. Вашите гени определено играят роля в тип 1, по-рядко срещана форма на диабет, която често се диагностицира при деца и млади възрастни.

Какво да ядете, когато имате диабет тип 1: броене на въглехидрати, захар и супер храни за диабет
Прочетете още

Какво да ядете, когато имате диабет тип 1: броене на въглехидрати, захар и супер храни за диабет

Важно е да се храните здравословно, когато имате диабет тип 1. Това не означава, че не можете да се насладите на вкусна храна, включително някои от любимите си. Защо диетата е важна С диабет тип 1 тялото ви спира да произвежда инсулин.